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Objectifs du traitement

Le succès du traitement de la maladie de Fabry dépend de différents facteurs spécifiques au patient et à la maladie de même que du moment de l’instauration du traitement.1

Dans le traitement de la maladie de Fabry, on cherche à atteindre, entre autres, les objectifs suivants :2

  • Réduction des maux (en particulier atténuation de la douleur)
  • Prévention de la progression des manifestations organiques (p. ex. cardiaques et rénales)
  • Atténuation des manifestations organiques
  • Amélioration de la qualité de vie
  • Normalisation de l’espérance de vie

Objectifs du traitement cardiologique

Pour ce qui est de la situation cardiaque, le traitement vise à empêcher la progression d’une cardiomyopathie liée à la maladie de Fabry ou à stabiliser une atteinte cardiaque existante.3

Il faut tenir compte du fait que le moment de l’instauration du traitement, en particulier en ce qui a trait aux manifestations cardiaques de la maladie de Fabry, constitue un facteur important : le traitement doit commencer aussi rapidement que possible, tant qu’il n’y a pas encore d’atteintes permanentes des organes.1

Continuer à lire : options thérapeutiques dans la maladie de Fabry 

C-ANPROM/CH//0578-04.2020
  1. Wanner C et al. European expert consensus statement on therapeutic goals in Fabry disease. Mol Genet Metab. 2018;124(3):189–203.
    Abstract online verfügbar unter: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30017653 abgerufen am 29.09.2020)
  2. Interdisziplinäre Leitlinie für die Diagnose und Therapie des Morbus Fabry. AWMF-Leitlinien-Registernr. 030/134. Online verfügbar unter: https://www.dgn.org/leitlinien/3153-interdisziplinaere-leitlinie-fuer-die-diagnose-und-therapie-des-morbus-fabry (abgerufen am 23.01.2020).
  3. Weidemann F. Morbus Fabry. Besondere Aspekte der Herzbeteiligung. Thieme-Refresher Innere Medizin 2019;14:1–16.